Algorithme décisionnel

Répondez aux questions pour obtenir la conduite à tenir selon les recommandations SFE 2024

Quelle est la présentation de votre patient ?

🚨 Urgence métabolique — Crise hypercalcémique

Urgence pouvant engager le pronostic vital en cas de défaillance hémodynamique, neurologique ou de troubles du rythme cardiaque. Évaluation rapide de la gravité, réhydratation intensive et traitement étiologique adapté.

1 — Évaluation initiale de la gravité

Grave — Ca > 3,5 mmol/L

Sévère — Ca 2,75–3,5 mmol/L

Signes cliniques sévères devant alerter : syndrome confusionnel, altération de la conscience, raccourcissement QT à l'ECG, troubles du rythme.

Signes paucisymptomatiques (ne modifient pas le degré d'urgence) : asthénie, douleurs musculaires, SPUPD, anorexie, constipation, nausées, vomissements.

ℹ Le calcul du calcium corrigé n'est pas recommandé. En cas de doute sur une hypoalbuminémie, préférer la mesure du calcium ionisé (gazométrie veineuse, sans garrot).

ECG systématique — rechercher QT court ou troubles du rythme. Suspendre immédiatement les digitaliques ; avis cardiologique si traitement concomitant. Scope continu si défaillance hémodynamique ou neurologique.

2 — Prise en charge thérapeutique en urgence

💧 Réhydratation intensive — 1ère intention

NaCl 0,9% sans délai — débit initial 200 à 300 mL/heure, ajusté pour obtenir une diurèse de 100–150 mL/heure. Restaure la volémie et favorise la calciurie.

💊 Bisphosphonates — après avis spécialisé

Effets différés (plusieurs heures). Contre-indiqués si suspicion d'intoxication à la vitamine D (corticoïdes et/ou hémodialyse dans ce cas).

🔄 Hémodialyse — cas réfractaires

Réservée aux formes réfractaires, contre-indication aux bisphosphonates, ou signes neurologiques majeurs (coma, convulsions). Discussion avec néphrologue.

3 — Explorations étiologiques aux urgences

Ne pas retarder la prise en charge si signes sévères. Bilan indispensable :

Calcémie totale (+ ionisée si nécessaire)
PTH — distingue HPT1 d'une cause tumorale ou granulomateuse
Ionogramme complet avec créatininémie (fonction rénale)
Protidémie et hémogramme (hémoconcentration, anémie)

Si PTH basse : mesure PTHrp + calcitriol (cause tumorale ou granulomateuse : sarcoïdose, tuberculose). Imagerie ciblée selon contexte (scanner thoracique, mammographie, radiographies osseuses).

4 — À la sortie des urgences

Ordonnance de biologie à compléter dans les 7 jours :

Ionogramme sanguin (Na, K, Cl, réserve alcaline)
25(OH)-vitamine D
PTH et PTHrp (si non réalisés en urgence)
Calciurie des 24 heures rapportée à la créatininurie

Réévaluation spécialisée (endocrinologie ou néphrologie) systématique. Hospitalisation si signes de gravité ou surveillance rapprochée nécessaire. Si HPT1 connue ou cancer : contacter l'équipe référente.

5 — Surveillance clinique et biologique

Calcémie totale ou ionisée toutes les 4 à 6 heures jusqu'à normalisation
Fonction rénale monitorée sous bisphosphonates (risque d'IRA)
Éviter diurétiques thiazidiques (aggravent l'hypercalcémie)
Furosémide utilisable avec prudence pour favoriser la calciurie, sous couvert d'une hydratation suffisante

⚠

Pièges à éviter :

Négliger la réhydratation (pilier du traitement)
Oublier de suspendre les digitaliques
Administrer des bisphosphonates sans avis spécialisé si cause non tumorale
Retarder la mesure de la PTH, qui oriente rapidement le diagnostic

Source : Protocole d'urgence OSCAR — Filière Santé Maladies Rares, Édition 2026 • filiere-oscar.fr ↗

ℹ

Une PTH normale face à une hypercalcémie est pathologique : elle devrait être < 20 pg/mL (effondrée). Une PTH dans les valeurs normales hautes est donc inadaptée et oriente vers une HPT1 non typique ou une HHF.

La PTH est-elle franchement élevée (au-dessus de la limite supérieure de la normale) ou simplement normale-inadaptée (dans les valeurs normales alors qu'elle devrait être effondrée face à l'hypercalcémie) ?

Hypercalcémie + PTH franchement élevée.
Quel est le résultat de la fraction d'excrétion du calcium (FECa) ?

ℹ

FECa = [Ca urinaire (mmol/L) × Créatinine plasmatique (mmol/L)] / [Créatinine urinaire (mmol/L) × Ca plasmatique (mmol/L)] × 100. Calculez-la dans l'onglet Calculateurs si besoin.

📋 Rang A +++ — Recommandation forte (SFE 2024, R3 Diagnostic)

✅ HPT1 primaire confirmée (FECa > 2%)

L'hypocalciurie relative est absente — le diagnostic d'HPT1 est retenu. Passer à l'évaluation de l'indication thérapeutique.

Existe-t-il une atteinte d'organe cible ou un critère d'indication chirurgicale ?

ℹ Réaliser un bilan complet : Ostéodensitométrie (rachis, hanche, radius 1/3 distal), scanner rénal, calciurie 24h, créatininémie avec eDFG.

📋 Rappel — Critères d'indication chirurgicale (R2, Rang A++)

🦴 Osseux — T-score < −2,5 DS (dont radius 1/3 distal) ou fracture à basse énergie

🫘 Rénal — eDFG < 60 mL/min, lithiase/néphrocalcinose, calciurie > 250/300 mg/j

🩸 Calcémie — > 0,25 mmol/L au-dessus de la norme haute du laboratoire

👤 Âge — < 50 ans (indication formelle)

⚠ Zone intermédiaire (FECa 1–2%) : peut correspondre à une HPT1 avec hypocalciurie relative, ou à une HHF hétérozygote à expression modérée. La distinction est critique avant toute chirurgie.

Y a-t-il un antécédent documenté de calcémie normale dans le passé ?

↗ HPT1 probable malgré FECa intermédiaire

Un antécédent de calcémie normale exclut une HHF constitutionnelle (présente depuis la naissance). Ce contexte oriente vers une HPT1 acquise. Continuer le bilan d'indication thérapeutique.

Existe-t-il un critère d'indication chirurgicale ?

🧬 Dépistage génétique recommandé (FECa 1–2%, sans ATCD de calcémie normale)

La FECa intermédiaire sans antécédent de calcémie normale ne permet pas d'exclure une HHF. Avant toute chirurgie :

Recherche de mutation CASR (gène du récepteur sensible au calcium) — principal gène impliqué dans l'HHF
Également : gènes GNA11 et AP2S1 (HHF type 2 et 3)
Enquête familiale : calcémie chez les parents du 1er degré (hypercalcémie asymptomatique familiale ?)

Si mutation CASR identifiée : HHF confirmée — chirurgie non indiquée (voir résultat FECa < 1%).
Si génétique négative : HPT1 retenue — évaluer l'indication chirurgicale.

Avis en centre expert recommandé

🧬 HHF probable — Test génétique + Centre expert (FECa < 1%)

Une FECa < 1% est très évocatrice d'une hypercalcémie-hypocalciurie familiale (HHF), condition bénigne ne nécessitant pas de chirurgie. La parathyroïdectomie serait inefficace et dangereuse dans ce contexte.

Ne pas opérer avant confirmation génétique
Test génétique en urgence : CASR (HHF type 1, 65% des cas), GNA11 (HHF type 2), AP2S1 (HHF type 3)
Enquête familiale systématique : calcémie chez parents, fratrie, enfants
Adresser en centre expert (centre de référence des maladies rares du métabolisme Ca/P)

Si mutation trouvée : HHF confirmée — abstention chirurgicale, surveillance simple.
Si génétique négative : reconsidérer le diagnostic — discuter en RCP multidisciplinaire.

Note : L'HHF est autosomique dominante, présente dès la naissance. Un antécédent de calcémie normale exclut pratiquement ce diagnostic.

🏥 Centres experts : Filière OSCAR — oscar.fr — répertoire des centres de référence et de compétence pour les maladies rares du métabolisme du calcium et du phosphore.

Rang A — ne pas opérer sans confirmation génétique

PTH normale inadaptée + hypercalcémie.
Avez-vous calculé le Score Pro-FHH ?

⚠

Le score Pro-FHH intègre : calcémie totale, PTH, marqueur de remodelage osseux (ostéocalcine, crosslaps ou PAL osseuse/totale) et FECa sur urines de 24h. Calculez-le avant de continuer.

→ Calculer le score Pro-FHH (profhh.org/fr) ↗
Si le marqueur de remodelage osseux est indisponible, utiliser la FECa seule comme critère principal.

Quel est le résultat du score Pro-FHH ?

ℹ

Seuils validés — Bertocchio et al., JCEM 2018
(cohortes Paris + Aarhus, n = 241) :

Score validé uniquement si PTH dans les valeurs normales. Applicabilité non établie si PTH franchement élevée.

🧬 Zone indéterminée — Test génétique recommandé

Le score Pro-FHH ne permet pas de trancher avec certitude entre HPT1 et HHF. Avant toute décision chirurgicale :

Test génétique : CASR (HHF type 1, ~90 % des HHF), GNA11 (HHF type 2), AP2S1 (HHF type 3)
Enquête familiale : calcémie chez les apparentés du 1er degré (hypercalcémie asymptomatique familiale ?)
Si mutation identifiée : HHF confirmée — pas de chirurgie
Si génétique négative : HPT1 retenue — évaluer l'indication chirurgicale

🏥 Centres experts : Filière OSCAR (filiere-oscar.fr)

Avis en centre expert recommandé — Filière OSCAR

Consensus SFE 2024 + Bertocchio et al. JCEM 2018

🧬 HHF très probable — Ne pas opérer avant confirmation génétique

Ne pas opérer avant confirmation génétique
Test génétique en urgence : CASR (HHF type 1, 65 % des cas), GNA11 (HHF type 2), AP2S1 (HHF type 3)
Enquête familiale systématique : calcémie chez parents, fratrie, enfants
Adresser en centre expert (centre de référence des maladies rares du métabolisme Ca/P)

Rang A — ne pas opérer sans confirmation génétique

Le patient a une indication chirurgicale. Existe-t-il une contre-indication à la chirurgie ?

🏥 Chirurgie parathyroïdienne indiquée

Avant l'intervention :

Bilan de localisation : échographie cervicale + TEP F-choline en première intention (ou scintigraphie MIBI selon disponibilité)
Scanner parathyroïdien (4D) si discordance ou localisation difficile
Bilan génétique à proposer si < 40 ans, hyperplasie multiglandulaire ou ATCD familiaux
Stabilisation si hypercalcémie sévère (Ca > 3,25 mmol/L)

Chirurgie :

Parathyroïdectomie ciblée (exploration uni-glandulaire si localisation concordante)
Dosage PTH peropératoire — critère de guérison : chute > 50% à 10 min
Exérèse complète si hyperplasie multiglandulaire (NEM, formes familiales)

Taux de guérison biochimique attendu : > 95% en centre expert

Rang A ++

💊 Traitement médical ou destruction locale

En cas de contre-indication chirurgicale ou de refus du patient, après discussion multidisciplinaire (RCP) :

Cinacalcet — si calcémie > 0,25 mmol/L au-dessus de la norme (abaisse la calcémie et la PTH) hors AMM HPT1
Biphosphonates (alendronate) — si ostéoporose densitométrique, pour préserver la DMO
Denosumab — si atteinte prédominante du radius ou insuffisance rénale
Destruction locale par radiofréquence — en 2e ligne après échec/intolérance du traitement médical, uniquement si cible échographique accessible et en centre expert (RCP obligatoire)

Surveillance calcémie tous les 3 mois. Bilan annuel complet (DMO, calciurie, eDFG).

Rang B ++

📊 Surveillance active

Aucun critère chirurgical identifié. Surveillance possible, mais rester vigilant à l'apparition de critères :

Calcémie et PTH : annuellement
Créatininémie / eDFG : annuellement
Calciurie 24h : annuellement
Ostéodensitométrie (3 sites) : tous les 2 ans
Imagerie rénale si calciurie élevée ou symptômes

Note : Chez les patients < 50 ans sans critère, la chirurgie reste discutable car 62% développeront un critère d'indication à 9 ans de suivi (vs 23% chez les > 50 ans). Discuter au cas par cas.

Rang B +

HPT1 normocalcémique suspectée.
Après correction de la vitamine D (> 6 mois) et élimination des causes secondaires, quelle est la situation ?

⚠

Prérequis avant de conclure à une HPT1 normocalcémique :

PTH élevée confirmée à au moins 2 reprises sur 3–6 mois
25OH-VitD > 30 ng/mL (correction documentée > 6 mois)
Élimination : IRC, malabsorption, médicaments (diurétiques, lithium, bisphosphonates)
Calcémie totale normale à chaque contrôle
Évaluation des apports en calcium : Questionnaire GRIO — supplémentation calcique si apports insuffisants

🧪 Test de charge orale en calcium — À réaliser en centre entraîné

Recommandation R4 — Rang A+ (SFE 2024)
"S'il est possible, un test de charge orale en calcium peut permettre de préciser le mécanisme de l'hyperparathormonémie."

Réservé aux centres entraînés. Les tests alternatifs (charge IV, cinacalcet 60 mg) ne sont pas recommandés en pratique courante selon le consensus SFE 2024.

🔍 HPT1 normocalcémique — Bilan de retentissement

Le diagnostic est retenu. Appliquer les mêmes critères d'indication chirurgicale que pour l'HPT1 typique :

Ostéodensitométrie 3 sites (rachis, hanche, radius 1/3 distal) — ostéoporose = indication chirurgicale
Imagerie rénale (scanner) — lithiase ou néphrocalcinose = indication chirurgicale
Calciurie 24h, eDFG
Âge < 50 ans = indication chirurgicale

Environ 30% des HPT1 ont une calcémie totale < 2,60 mmol/L à la présentation.

🧪 Test de charge orale en calcium (si doute diagnostique résiduel)
Si le diagnostic reste incertain après le bilan, le test de charge peut être répété ou proposé en complément :

Résultat HPT1 normocalcémique : hypercalcémie induite + PTH non effondrée + ↑ absorption intestinale de calcium
Résultat HPT secondaire : freinage franc de la PTH après charge calcique

Rang A+ — réservé aux centres entraînés. Peut également être utilisé en cas de persistance post-chirurgicale pour confirmer la non-résolution du profil.

🔄 HPT secondaire — traiter la cause

Il s'agit probablement d'une hyperparathyroïdie secondaire. Actions prioritaires :

Corriger la carence en vitamine D (objectif 25OH-VitD > 30 ng/mL)
Évaluer la fonction rénale (eDFG) — si IRC : prise en charge néphrologique
Rechercher une malabsorption digestive
Revoir les médicaments (diurétiques thiazidiques, lithium, bisphosphonates)
Évaluation des apports en calcium : Questionnaire GRIO — supplémentation calcique si apports insuffisants

Recontrôler le bilan phosphocalcique après 3–6 mois de correction.

🔎 Hypercalcémie non PTH-dépendante — diagnostic différentiel

Une PTH basse/effondrée devant une hypercalcémie oriente vers une autre étiologie :

Néoplasique — hypercalcémie humorale maligne (PTHrP ↑), métastases osseuses, myélome
Granulomateuse — sarcoïdose, tuberculose (1-alpha-hydroxylase ectopique)
Médicamenteuse — intoxication vitamine D ou A, lithium, thiazidiques
Immobilisation prolongée

Bilan : PTHrP, 25OH-VitD, 1,25(OH)₂-VitD, protéine électrophorèse, imagerie selon orientation.

Critères d'indication chirurgicale

Au moins un critère suffit — recommandation R2, Rang A++ (SFE/AFCE/SFMN 2024)

ℹ Ces critères s'appliquent au diagnostic et au cours du suivi. L'indication thérapeutique (notamment chirurgicale) doit être posée avant le bilan de localisation.

🦴 Atteinte osseuse

T-score < −2,5 DS à n'importe quel site (rachis, col fémoral, hanche totale, radius 1/3 distal)

Fracture à basse énergie (chute de sa hauteur) avérée cliniquement

Fractures vertébrales occultes sur imagerie (VFA sur ostéodensitométrie ou radiographies du rachis)

🫘 Atteinte rénale

eDFG (CKD-EPI) ou clairance de la créatinine < 60 mL/min/1,73 m²

Lithiase des voies urinaires ou néphrocalcinose (scanner préféré à l'échographie)

Calciurie des 24h > 250 mg/j (femme) ou > 300 mg/j (homme)

🩸 Biologique

Calcémie totale > 0,25 mmol/L au-dessus de la valeur normale haute du laboratoire

Exemple : si norme haute = 2,62 mmol/L → indication si Ca > 2,87 mmol/L

👤 Patient

Âge < 50 ans (indication formelle)

Âge 50–70 ans : à adapter selon l'espérance de vie et les comorbidités (discuter au cas par cas)

Formes familiales (NEM, CDC73…) : critères spécifiques — avis en centre expert

Cas particulier — HPT1 normocalcémique

Les mêmes critères chirurgicaux s'appliquent. L'atteinte osseuse isolée (T-score < −2,5 DS au radius distal notamment) peut à elle seule justifier la chirurgie même en l'absence d'hypercalcémie.

Manifestations cardiovasculaires et neurocomportementales

Fatigue, dépression, troubles de la mémoire, douleurs articulaires (score PAS) — ne constituent pas des critères validés d'indication chirurgicale en l'absence d'autre critère. Discussion multidisciplinaire (RCP) recommandée pour ces patients.

Diagnostic biologique

Tableau des présentations biologiques selon le type d'hyperparathyroïdie (Consensus SFE 2024)

ℹ L'HPT1 typique = hypercalcémie (calcémie totale, non corrigée) + PTH élevée ou inadaptée + FECa > 2% ou absence d'hypocalciurie R3 · Rang A+++

Paramètre	HPT1 typique	HPT1 atypique	HHF	HPT1 normocalcémique	HPT secondaire
Calcémie totale	↑ Augmentée	↑ Augmentée	↑ Augmentée	Normale haute	↓ Normale basse
PTH	↑ Augmentée	Normale et inadaptée	Normale ou augmentée	↑ Augmentée	↑ Augmentée
Calciurie	Normale ou augmentée	Normale ou augmentée	↓ Normale basse	Normale ou augmentée	Variable
FECa	> 2% typique	> 2% typique	≤ 2% (typ. < 1%)	> 2% typique	Variable
Phosphatémie	↓ Basse-normale	↓ Basse-normale	Normale	Normale	↑ Augmentée
Test de charge orale en calcium	N/A	N/A	Variable	Hypercalcémie induite + persistance sécrétion PTH + ↑ absorption intestinale Ca	Diminution franche de la sécrétion de PTH

⚠

Calcémie ionisée — hors bilan de première intention. Son dosage n'est pas recommandé en routine dans le bilan diagnostique de l'HPT1. Son interprétation est fortement dépendante du pH (acidose → ↑ Ca²⁺ ionisé ; alcalose → ↓ Ca²⁺ ionisé), ce qui en limite la fiabilité. Le bilan repose sur la calcémie totale (non corrigée). La calcémie ionisée est réservée aux situations d'hypoalbuminémie franche (< 35 g/L) ou hypoprotidémie (< 65 g/L), où la calcémie totale est artificiellement abaissée — dans ce cas précis, elle est préférée à la calcémie corrigée, qui reste peu fiable.

Schéma diagnostique

Algorithme du consensus SFE-AFCE-SFMN 2024 (Figure 1)

* Pro-FHH validé uniquement si PTH dans les valeurs normales. Si marqueur de remodelage osseux indisponible : utiliser FECa seule (seuil > 2%).
Réf. : Bertocchio et al., JCEM 2018

Calculateurs cliniques

Outils de calcul basés sur les paramètres biologiques habituels

① Calcémie corrigée à l'albumine

⚠

Usage non recommandé en routine (Consensus SFE 2024). La correction à l'albumine n'apporte pas de bénéfice diagnostique et génère davantage d'erreurs que la calcémie totale brute. Utiliser la calcémie totale directement pour le diagnostic, les critères chirurgicaux et le calcul de la FECa.

Exception unique : albumine < 35 g/L ou protides < 65 g/L → préférer le dosage du calcium ionisé (pas la calcémie corrigée).

Cavalier E, Zima T, Plebani M, et al. « Albumin-adjusted ("corrected") calcium should no longer be reported : a position statement from the Joint IOF Working Group and IFCC Committee on Bone Metabolism and EFLM Committee on CKD. » Clin Chem Lab Med (CCLM). doi:10.1515/cclm-2026-0545 ↗

② Fraction d'excrétion du calcium (FECa)

Différencie HPT1 (FECa > 2%) de l'hypercalcémie-hypocalciurie familiale (FECa ≤ 1%)

⚠

Médicaments interférant avec la FECa — bilan à réaliser à distance :

Médicament	Effet sur FECa	Délai d'arrêt
Thiazidiques	↓↓ FECa (hypocalciurie artifactuelle — peut mimer une HHF)	15 jours (consensus SFE 2024)

Calcium urinaire (mmol/L)

Calcium plasmatique total, non corrigé (mmol/L)

Créatinine urinaire (mmol/L)

Créatinine plasmatique (µmol/L)

③ Score ProfHH — Probabilité d'HPT1 symptomatique

Outil d'aide à l'évaluation du retentissement et de la sévérité de l'HPT1, permettant de stratifier le risque et de guider la décision thérapeutique.

Accéder au score ProfHH

Calculateur interactif en ligne · disponible en français

🔗 Ouvrir profhh.org/fr

Le score ProfHH intègre les paramètres biologiques, osseux, rénaux et symptomatiques pour stratifier le risque et orienter la prise en charge.

Suivi post-opératoire et médical

Protocole de suivi selon les recommandations SFE/AFCE/SFMN 2024

ℹ Dosage de PTH et calcémie à jeun le lendemain de l'intervention, puis calcémie à 1 semaine. Rang A++.

Suivi après chirurgie

J0–J1

Immédiat

PTH + calcémie à jeun (J+1 matin)
Calcémie à J+7
PTH > 10 pg/mL : pas d'hypoparathyroïdie permanente attendue
Si hypocalcémie : calcium élément 0,5–1 g/j (chirurgie uniglandulaire)

3 mois

Court terme

Calcémie, PTH, créatininémie (eDFG)
Critères de guérison : calcémie normale + PTH normale
Vitamémie D (objectif > 30 ng/mL)
Évaluation clinique

6–12 mois

Bilan annuel

Calcémie, PTH, eDFG, calciurie 24h
25-OH-VitD
Si lithiase préop : scanner rénal à 1 an
Si atteinte osseuse préop : ostéodensitométrie à 12 mois (rachis, hanche, radius 1/3 distal)
Qualité de vie (questionnaire PAS si évalué en préop)

2 ans

Osseux

Ostéodensitométrie (rachis, hanche, radius 1/3 distal)
Gain de DMO attendu : rachis, col fémoral, hanche totale
Risque fracturaire : normalisation progressive (rejoint population générale à ~1 an post-op)

Persistance

Échec chirurgical

Hypercalcémie persistante à 6 mois = persistance
Récidive = après guérison biochimique
Bilan de localisation complet (scanner 4D, TEP F-choline)
Avis en centre expert — RCP chirurgicale

Médical

Patients non opérés

Calcémie tous les 3 mois
Bilan annuel : 25OH-VitD, eDFG, calciurie
ostéodensitométrie tous les 2 ans
Thiazidiques : surveillance bisannuelle calciurie

Syndrome de l'os avide (Hungry Bone Syndrome)

Si hypocalcémie sévère postopératoire : compléter par PTH, phosphate, magnésium, calciurie pour distinguer hypoparathyroïdie du syndrome de l'os avide. Traitement : dérivés 1-alpha-hydroxylés de la vitamine D + gluconate de calcium IV + carbonate de calcium per os. Rang A ++

Formes particulières

Situations cliniques spécifiques nécessitant une prise en charge adaptée

🧬 Formes génétiques et syndromiques (NEM, CDC73…) ›

Indications du dépistage génétique :

Âge < 40 ans (recommandation forte — R1 du consensus)
Forme multiglandulaire ou hyperplasique
Antécédents familiaux d'HPT1 ou de pathologies endocriniennes associées
Carcinome parathyroïdien

Principaux syndromes :

NEM1 (gène MEN1) — HPT1 + adénomes hypophysaires + tumeurs entéro-pancréatiques. HPT1 dans 90–95% des NEM1
NEM2A (gène RET) — HPT1 associée au carcinome médullaire de la thyroïde et phéochromocytome
HPT-JT (gène CDC73/HRPT2) — risque de carcinome parathyroïdien et tumeurs fibro-osseuses de la mâchoire
HPT familiale isolée

Prise en charge chirurgicale spécifique selon le syndrome (parathyroïdectomie totale avec autotransplantation dans certains cas). Avis en centre de référence.

🏥 Centres experts : Filière OSCAR — filiere-oscar.fr — répertoire des centres de référence et de compétence pour les maladies rares du métabolisme du calcium et du phosphore.

🤰 Grossesse et allaitement ›

HPT1 chez 1% des femmes enceintes — souvent découverte fortuitement.

Risque fœtal : avortement spontané, retard de croissance, hypocalcémie néonatale
Chirurgie préférable au 2ème trimestre si indication avérée
Calcémie cible : < 2,87 mmol/L pendant la grossesse
Cinacalcet : données insuffisantes pendant la grossesse (à éviter si possible)
Pendant l'allaitement : surveillance rapprochée, chirurgie envisageable

Prise en charge multidisciplinaire (endocrinologie, obstétrique, chirurgie endocrinienne).

👶 Formes pédiatriques ›

HPT1 pédiatrique : rare (2–5 cas / 100 000), souvent symptomatique. Sex-ratio ♀:♂ ≈ 3:2.

Présentation fréquemment plus sévère qu'en population adulte
Bilan génétique systématique
Indication chirurgicale large — même critères mais seuil d'âge inadapté
Prise en charge en centre pédiatrique spécialisé

⚠️ Formes agressives — Carcinome parathyroïdien ›

Rare (< 1% des HPT1). Évoquer devant :

Hypercalcémie très élevée (Ca > 3,50 mmol/L)
PTH très élevée (> 5× la norme)
Masse cervicale palpable, dure, adhérente
Atteinte simultanée osseuse ET rénale sévère
Mutation CDC73/HRPT2 détectée

Chirurgie en bloc (glande + thyroïde homolatérale + tissu périparathyroïdien) — exérèse complète essentielle. Centre expert obligatoire.

🏥 HPT secondaire et tertiaire (IRC) ›

HPT secondaire à l'IRC :

Mécanisme : déficit en calcitriol → hypocalcémie → stimulation chronique des parathyroïdes
Traitement médical en priorité : calcitriol, calcimimétiques (cinacalcet), chélateurs du phosphore
Chirurgie (parathyroïdectomie totale avec autotransplantation) si résistance médicale

HPT tertiaire :

Hypersécrétion autonomisée de PTH après transplantation rénale ou correction de l'IRC
Calcémie > norme + PTH élevée malgré correction des paramètres
Traitement chirurgical souvent nécessaire

Surveillance de l'HPT1 sans indication chirurgicale

Critères et modalités de suivi selon les recommandations SFE/AFCE/SFMN 2024

ℹ La surveillance est proposée aux patients sans critère chirurgical identifié. Elle doit être active et structurée — tout nouveau critère apparu au cours du suivi impose une réévaluation de l'indication thérapeutique.

1. Critères de mise en surveillance

Ces patients peuvent être surveillés sans chirurgie immédiate

✅ Éligibles à la surveillance

Absence de tout critère chirurgical (osseux, rénal, biologique, âge)

Patient asymptomatique ou pauci-symptomatique

Calcémie totale ≤ 0,25 mmol/L au-dessus de la norme haute du laboratoire

eDFG ≥ 60 mL/min/1,73 m², absence de lithiase rénale ou néphrocalcinose

T-score > −2,5 DS à tous les sites (rachis, hanche, radius 1/3 distal)

Âge ≥ 50 ans

2. Modalités et rythme de surveillance

Bilan annuel minimum — à adapter selon le profil du patient

Tous les 3 mois

Biologique — 1ère année

Calcémie totale (non corrigée)
PTH
Adaptation si valeurs stables → espacement à 6 mois

Annuel

Bilan complet

Calcémie totale + PTH
Créatininémie + eDFG (CKD-EPI)
Calciurie des 24h
25-OH-VitD (objectif > 30 ng/mL)
Phosphatémie

Tous les 2 ans

Osseux

Ostéodensitométrie 3 sites : rachis lombaire, hanche totale, radius 1/3 distal
Fractures vertébrales occultes (VFA ou radiographies)
Apparition d'un T-score < −2,5 DS = nouveau critère chirurgical

Ponctuel

Rénal — si point d'appel

Scanner rénal sans injection si calciurie > 250 mg/j (F) ou > 300 mg/j (H), ou symptômes
Échographie rénale en alternative si contre-indication au scanner
Lithiase ou néphrocalcinose = critère chirurgical

Vitamine D

Supplémentation

Corriger et maintenir la 25-OH-VitD > 30 ng/mL
La carence en VitD aggrave la PTH et peut majorer les symptômes
Surveillance calcémie lors de l'introduction si hypercalcémie préexistante

Si traitement médical

Sous cinacalcet / biphosphonate

Cinacalcet : calcémie à 1 mois puis tous les 3–6 mois
Biphosphonates : ostéodensitométrie à 2 ans
Thiazidiques contre-indiqués (↑ calcémie)

🔴 Critères d'arrêt de la surveillance — réévaluation de l'indication chirurgicale

Tout élément nouveau suivant doit faire reconsidérer l'indication chirurgicale :

Calcémie totale > 0,25 mmol/L au-dessus de la norme haute
T-score < −2,5 DS à n'importe quel site ou fracture à basse énergie
Lithiase rénale, néphrocalcinose ou eDFG < 60 mL/min/1,73 m²
Calciurie des 24h > 250 mg/j (F) ou > 300 mg/j (H)
Aggravation symptomatique significative
Désir du patient après réévaluation

Synthèse des recommandations

Consensus SFE-AFCE-SFMN 2024 — Hyperparathyroïdie primaire · Recommandations par chapitre

Légende — grades de recommandation

Grade A — Recommandation forte (preuves de très grande qualité) Grade B — Recommandation modérée (preuves de bonne qualité) Grade C — Neutre / Accord d'experts (preuves de qualité moyenne ou faible)

🔬Chapitre 1 — Diagnostic positif›

Toute étude d'une hyperparathyroïdie nécessite d'avoir une bonne connaissance de l'embryologie des glandes parathyroïdes pour savoir rechercher leurs possibles sites ectopiques.

A ++

L'HPT1 étant majoritairement asymptomatique (80–90 % des cas), la recherche d'une atteinte des organes cibles doit être systématique lorsque le diagnostic est retenu.

A +++

Une forme typique d'HPT1 est diagnostiquée sur l'association d'une hypercalcémie, d'une PTH élevée et d'une FECa élevée ou d'une absence d'hypocalciurie.

A +++

Toute augmentation de PTH associée à une calcémie normale impose : maintien de la 25(OH)D > 30 ng/ml sur 6 mois, et recherche des causes d'HPT secondaire avant de retenir le diagnostic d'HPT1 normocalcémique. Un test de charge orale en calcium peut préciser le mécanisme.

A +

🦴Chapitre 2 — Retentissement (osseux, rénal, cardiovasculaire)›

L'évaluation du retentissement rénal, fréquemment asymptomatique, doit être systématique.

A ++

L'évaluation rénale comprend : signes fonctionnels de calculs, eDFG (CKD-EPI), calciurie des 24h et rapport calciurie/créatininurie à jeun, imagerie rénale.

A ++

Le scanner basse dose non injecté est plus sensible que l'échographie pour la recherche de calculs asymptomatiques ou de néphrocalcinose ; à envisager si cela peut modifier la prise en charge.

C avis expert

Avis néphrologique si calculs rénaux ou eDFG < 60 ml/min/1,73 m². Avis urologique si calculs symptomatiques, sur rein unique ou à risque de migration.

C avis expert

L'évaluation osseuse doit comporter la mesure de la taille, la recherche de fractures vertébrales et de facteurs de risque de fracture et d'ostéoporose.

A ++

L'ostéodensitométrie (gold-standard) doit inclure 3 sites : rachis lombaire L1–L4, fémur (col et total), et radius 1/3 proximal. Indiquée au diagnostic quel que soit l'âge, même si l'indication opératoire est déjà retenue. Sert de référence pour le suivi.

A +

Imagerie rachidienne indiquée au diagnostic (radiographies standards, système EOS ou VFA en ostéodensitométrie). Référence pour le suivi ; à renouveler si perte de taille ≥ 2 cm ou douleurs rachidiennes.

A ++

Les CTX (Cross-laps sériques) et phosphatases alcalines (± osseuses) sont les marqueurs de remodelage les plus utiles. Les CTX peuvent être proposés si DMO initiale hors seuil d'ostéoporose ; une élévation impose un suivi annuel osseux.

C +

Avis rhumatologique ou spécialiste osseux indiqué en cas d'HPT1 normocalcémique, de fracture récente (< 2 ans), de perte densitométrique > 1 DS en < 2 ans, d'atteinte osseuse avec contre-indication chirurgicale, ou de traitement anti-ostéoporotique en cours.

C avis expert

R10

La qualité de vie (SF-36) est altérée dans l'HPT1. Son évaluation systématique n'est pas recommandée dans les formes symptomatiques.

C avis expert

R11

Dans les formes asymptomatiques/paucisymptomatiques, les scores de qualité de vie peuvent contribuer à affiner l'indication chirurgicale, surtout chez les patients de moins de 70 ans.

C avis expert

R12

La morbi-mortalité cardiovasculaire est augmentée dans l'HPT1. Les effets de la parathyroïdectomie sur les critères cardiovasculaires restent peu validés ; aucune surveillance cardiaque spécifique n'est recommandée en dehors des indications habituelles.

C avis expert

⚖️Chapitre 3 — Diagnostic différentiel›

Tout diagnostic différentiel d'HPT1 doit être précédé d'une analyse des facteurs perturbant les paramètres phospho-calciques : carence en vitamine D (25OHD), insuffisance rénale (eDFG), malabsorption, insuffisance d'apports calciques, causes iatrogènes (diurétiques, lithium, corticothérapie…).

A +

Devant une hypercalcémie avec hypocalciurie, après exclusion des facteurs confondants (R1), éliminer un syndrome hypercalcémie-hypocalciurie génétique (HHF) par la calciurie des 24h et les analyses génétiques.

A +++

Devant une hypercalcémie avec PTH non accrue ou basse, éliminer : néoplasme, myélome, hypervitaminose D (supplémentation, granulomatose, variant CYP24A1), immobilisation, cause endocrinienne (hyperthyroïdie, insuffisance surrénale, phéochromocytome).

A ++

Devant une suspicion d'HPT1 normocalcémique, après exclusion des causes d'HPT secondaire, évoquer : résistance à la PTH (iPPSD), tubulopathie hypophosphatémique avec FGF23 élevé (XLH), hypercalciurie d'origine tubulaire héréditaire ou idiopathique.

A ++

Une tumeur brune doit être différenciée d'une métastase osseuse, d'un ostéosarcome et d'une tumeur à cellules géantes.

A accord experts

🧬Chapitre 4 — Génétique›

Un dépistage génétique doit être proposé en cas de forme familiale (≥ 2 apparentés au 1er ou 2e degré), de présentation syndromique, ou de forme sporadique chez un patient < 50 ans — ou > 50 ans avec forme récidivante/multiglandulaire/carcinome/perte d'expression de la parafibromine. Panel recommandé : MEN1, CDKN1B, CDC73, CASR, GNA11, AP2S1, GCM2.

A +++

Les patients avec HPT1 familiale et/ou à début pédiatrique doivent se voir proposer un dépistage génétique pouvant aller jusqu'au séquençage de génome entier (WGS) si l'analyse en panel est non conclusive.

C +

🏥Chapitre 5 — Indications thérapeutiques›

Les modalités thérapeutiques de l'HPT1 sont chirurgicales en priorité, en l'absence de contre-indication, après préparation à l'intervention et bilan de localisation.

A ++

Au diagnostic ou au cours du suivi, la chirurgie doit être proposée devant ≥ 1 des conditions : fracture/T-score < −2,5 DS ; colique néphrétique/lithiase/néphrocalcinose ; eDFG < 60 ml/min ; calciurie > 250 mg/j (F) ou 300 mg/j (H) ; calcémie > 0,25 mmol/L au-dessus de la norme haute ; âge < 50 ans (ou adapter jusqu'à < 70 ans selon l'espérance de vie).

A ++

Un traitement pharmacologique peut être proposé pour les patients avec indication opératoire refusant la chirurgie, récusés après évaluation multidisciplinaire, ou ayant une maladie persistante après chirurgie (cas par cas en RCP).

B ++

La destruction locale peut être proposée à un groupe restreint de patients, en RCP, uniquement en cas d'échec, intolérance ou refus du traitement médical.

C avis expert

🖼️Chapitre 6 — Imagerie parathyroïdienne›

L'imagerie est recommandée dès que le diagnostic biologique est certain et qu'un geste chirurgical est envisagé. Elle n'est pas indiquée si la chirurgie est exclue.

A +++

La combinaison d'une échographie parathyroïdienne et d'un examen d'imagerie fonctionnelle, réalisés par des opérateurs entraînés, est la stratégie de première intention.

A +++

R3a

L'imagerie fonctionnelle de première intention repose soit sur une scintigraphie parathyroïdienne (avec soustraction 123I/99mTc-Sestamibi + tomoscintigraphie couplée au scanner), soit sur une TEP-TDM à la 18F-Choline, aux performances excellentes.

A ++

R3b

La TEP-TDM 18F-Choline est à privilégier en première intention en cas de prédisposition multiglandulaire (sujet jeune < 40 ans, contexte familial, mutation MEN1 ou HRPT2) ou en l'absence d'accès à la scintigraphie de soustraction.

B ++

Le scanner parathyroïdien 4D n'est pas recommandé de façon systématique dans le bilan initial (caractère irradiant, faible plus-value par rapport aux examens de première intention).

A +

En cas d'imagerie de première intention négative ou discordante (échographie/MIBI), si le diagnostic est certain, une TEP-TDM 18F-Choline doit être réalisée pour détecter les lésions occultes.

A +++

En cas d'imagerie incluant une TEP-TDM 18F-Choline négative, une TDM ou IRM 4D peut être réalisée en centre expert.

B ++

En cas d'HPT1 confirmée avec imagerie exhaustive négative et sans argument génétique pour une HHF, une cervicotomie exploratrice par une équipe entraînée sera discutée selon la balance bénéfices/risques.

C +

La ponction avec dosage de PTH in situ peut être indiquée dans certains cas particuliers pour confirmer la nature parathyroïdienne d'un nodule (imagerie atypique, persistance/récidive après première chirurgie).

C avis expert

⚕️Chapitre 7 — Modalités de traitement chirurgical›

La parathyroïdectomie ciblée (focale), guidée par l'imagerie préopératoire, est le traitement chirurgical de référence de l'HPT1 en cas d'adénome unique localisé.

A ++

Lors d'une parathyroïdectomie sélective, le dosage peropératoire de PTH (critère de Miami) peut être utilisé pour réduire les taux d'échec. En cas de maladie multiglandulaire découverte ou de non-décroissance satisfaisante, la conversion en exploration bilatérale est recommandée.

A +++

L'exploration bilatérale des quatre glandes est recommandée en cas de suspicion de maladie multiglandulaire, d'imagerie non contributive, de forme héréditaire, de forme induite par le lithium, ou de non-décroissance satisfaisante de la PTH peropératoire.

A +++

L'autofluorescence peropératoire peut être utile pour la caractérisation et la localisation des glandes, notamment en cas d'imagerie non concluante ou de non-décroissance de PTH après ablation.

C +

Le neuro-monitorage intra-opératoire du nerf laryngé inférieur peut être envisagé dans les chirurgies complexes (exploration bilatérale, réinterventions).

C ++

La détection précoce et la prise en charge immédiate d'un hématome postopératoire sont essentielles pour minimiser les risques associés.

A +++

La destruction locale doit être réalisée en service spécialisé, après validation en RCP, idéalement dans le cadre d'un essai thérapeutique. Le patient doit être informé des bénéfices attendus, des risques de complications et de parathyromatose à distance.

C avis expert

🚨Chapitre 8 — Crise hypercalcémique aiguë / Préparation à l'intervention›

Le diagnostic de crise hypercalcémique aiguë est retenu devant une calcémie ≥ 3,5 mmol/L associée à des manifestations cliniques aiguës (confusion, nausées, troubles digestifs, signes cardiovasculaires). La prise en charge est une urgence.

A +

Admission en soins critiques recommandée en cas de manifestations cliniques sévères (troubles de conscience, déshydratation avec IRA, pancréatite sévère), de signes ECG menaçants, ou de comorbidités cardiovasculaires importantes.

A +

La découverte d'une hypercalcémie sévère (≥ 3,5 mmol/L) nécessite une admission en hospitalisation conventionnelle ou en soins critiques, selon le retentissement et les comorbidités.

A +

L'expansion volémique par sérum salé isotonique IV (plusieurs litres/24h, adaptée à la fonction cardiaque et rénale) est le traitement de première intention d'une hypercalcémie symptomatique sévère.

A +++

Les bisphosphonates IV (zolédronate ou pamidronate), administrés après prélèvement du bilan calcique et de la PTH, sont recommandés en première intention pour traiter une hypercalcémie sévère (sauf contre-indication, notamment grossesse).

B +

La dose de zolédronate et de pamidronate doit être adaptée à la fonction rénale.

B +++

Le dénosumab peut être utilisé en deuxième intention en cas de fonction rénale très altérée ou d'efficacité insuffisante des traitements de première intention.

C +

Il n'est pas recommandé de traiter une hypercalcémie sévère par diurétiques dans l'objectif de baisser la calcémie.

A ++

Le cinacalcet n'est pas indiqué avant la chirurgie en cas d'hypercalcémie modérée (< 3,0 mmol/L) sans symptômes aigus. Il peut être utilisé en préopératoire si les traitements de première intention sont insuffisants ou si les bisphosphonates sont contre-indiqués.

C +

📅Chapitre 9 — Suivi post-opératoire›

Un dosage de calcémie et de PTH à jeun le lendemain de la chirurgie est nécessaire, puis au minimum un dosage de calcémie une semaine après l'intervention.

A ++

Des valeurs de PTH supérieures à 10 pg/ml permettent d'identifier les patients qui ne développeront pas d'hypoparathyroïdie permanente.

B +

En cas d'hypocalcémie sévère postopératoire, compléter par PTH, phosphate, magnésium et calciurie (24h ou échantillon), afin de distinguer l'hypoparathyroïdie du syndrome de l'os avide.

A ++

Le traitement du syndrome de l'os avide repose sur des doses élevées de dérivés 1-alpha-hydroxylés de la vitamine D, gluconate de calcium IV et carbonate de calcium per os.

A ++

Le maintien d'un statut adéquat en vitamine D (> 30 ng/ml soit 75 nmol/L) est toujours recommandé.

A +++

En cas de chirurgie uni-glandulaire, un traitement par calcium élément (0,5 à 1 g) seul est recommandé si hypocalcémie symptomatique ou calcémie < 1,9 mmol/L.

C avis expert

En cas de chirurgie sur > 2 glandes ou de reprise, calcium élément (1 à 3 g/jour) si hypocalcémie symptomatique ou profonde. Si insuffisant, ajouter vitamine D active avec un endocrinologue, surtout si PTH postopératoire < 10 pg/ml.

B +

La surveillance se fait sur la calcémie (± phosphatémie, PTH). Une surveillance hebdomadaire est à maintenir le premier mois postopératoire.

B +

Un an après la chirurgie, le bilan doit comprendre : calcémie, 25-OH vitamine D, créatininémie avec eDFG, calciurie. Le dosage de PTH ne doit pas être réalisé de manière systématique.

B +

R10

Si un retentissement osseux et/ou rénal était présent en préopératoire, il doit être réévalué à un an.

B +

Note : Cette synthèse regroupe les recommandations principales du Consensus SFE-AFCE-SFMN 2024. Les chapitres sur l'épidémiologie, l'anatomopathologie, les formes syndromiques, pédiatriques et agressives, ainsi que la récidive/persistance, sont couverts dans les autres onglets de ParaClic. Les rangs de recommandation (A+++, A++, A+, B++, B+, C, accord d'experts) sont reproduits fidèlement depuis le texte du consensus.

Hyperparathyroïdie

🦴 Atteinte osseuse

🫘 Atteinte rénale

🩸 Biologique

👤 Patient

✅ Éligibles à la surveillance

Références

À propos